肺静脉异位引流(AnomalouspulmonaryvenousreturnAPVR)又称肺静脉畸形引流，是指肺静脉未能直接与左心房连接而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管畸形。
按病理生理分为两种
①完全型肺静脉异位引流(TotalanomalouspulmonaryvenousreturnTAPVR)
②部分型肺静脉异位引流
一、完全型肺静脉异位引流（一）定义：完全型肺静脉异位引流是指所有肺静脉均与右心房或引入右心房的静脉异位连接，而不与左心房相连。可合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。（二）病理解剖与分型（1）心上型：指左、右肺静脉在心房后面汇合成总干，然后经垂直静脉连接于左无名静脉至上腔静脉（2）心内型：指汇总静脉回流到冠状窦或直接与右心房相通；（3）心下型：指汇总静脉经垂直静脉穿过膈肌进入腹腔，通过门静脉等最后与下腔静脉相通并回流到右心房（4）混合型：指同时具有上述两种以上畸形。（三）病理生理其特点为在右心房内形成双向分流左向右分流：肺静脉血流入右心房右向左分流：肺静脉氧和血与体静脉非氧和血混合后经房间隔缺损或卵圆孔未闭进入左心房而进入体循环（三）病理生理肺动脉高压：由于肺静脉异位引流，体静脉和肺静脉均回流到右心房，混合血大部分经过三尖瓣经由右心室至肺动脉，形成肺动脉高压。患者的生存主要依赖并存的房间隔缺损：一部分血液可经房间隔缺损或卵圆孔由左心房至左心室，这是左半心(体循环)的惟一血流来源。如异位引流的肺静脉入口有梗阻时肺静脉回流量更少则血氧饱和度下降更为明显，还可引起肺部瘀血、水肿，加重病情。（四）临床表现决定于伴存的房间隔缺损的大小、有无肺静脉梗阻和肺动脉高压以及合并畸形情况。肺静脉回流无梗阻者——表现为严重的肺静脉高压：呼吸急促、喂养困难以及呼吸道感染等肺静脉回流无梗阻者——表现为缺氧：紫绀，呼吸急促、喂养困难，憋喘等肺水肿表现体征：听诊胸骨左缘可闻及收缩期杂音，肺动脉第二心音亢进分裂（五）辅助检查M型超声心动图右心系统明显扩张，左心房、左心室缩小，室间隔与左心室后壁呈同向运动。多普勒超声心动图多切面可显示房间隔缺损或卵圆孔未闭的分流倌号，部分型为左向右分流，完全型为右向左或双向分流。二维超声心动图左房没有肺静脉开口，右心显著扩大，肺动脉扩张；房间隔中部均伴有回声失落或卵圆孔重新开放；左心房明显缩小，左心室及主动脉内径亦较小;在左心房后方多能显示共同肺静脉腔。心脏声学造影显示心房水平右向左的分流，若冠状静脉窦扩大，于左上肢注射造影剂，扩大的静脉窦不显影，则可能为心内型。（六）手术治疗手术要点：①建立肺静脉总干与左心房之间吻合口；②处理垂直静脉；③关闭房间隔缺损。心上型完全型肺静脉异位手术示意图左心房-肺静脉总干侧侧吻合；缝闭房间隔缺损；结扎左上腔静脉 （七）术后护理1.严格无菌操作2.严密检测左房压（1）严格控制液体入量，适当利尿，维持左房压小于右房压，准确记录出入量（2）加强听诊肺部，注意有无湿罗音，观察有无泡沫血痰3.密切观察心率、心律变化预防肺动脉高压危象（1）集中操作，避免刺激延长患儿（2）呼吸机辅助通气时间，适当过度通气，维持合适心排量（3）扩血管药物的应用：如硝普钠、硝酸甘油、前列腺素等（八）肺动脉高压的护理1.要保证充足供氧2.减少刺激，合理镇静3.保证呼吸道通畅，对于重度PH尽量少吸痰，如必须吸痰时应在充分吸氧的状态下，缩短吸痰时间防止PH危象4.应用扩血管药物控制血压，降低肺高压(药物如：硝普钠、硝酸甘油、利其丁、米力农、开博通、西地那非、吸入NO)5.强心利尿，准确记录24小时出入量，注意监测血液酸碱度和电解质变化左心衰竭的临床表现主要表现为肺循环淤血和心排血量降低所致的临床综合征1.疲劳由心搏出量下降引起的运动性疲劳和衰弱是常见症状2.呼吸困难：呼吸困难是左心衰竭较早出现的主要症状。（1）劳力性呼吸困难：呼吸困难最先仅发生在重体力活动时，休息时可自行缓解。（2）夜间阵发性呼吸困难：阵发性呼吸困难常在夜间发作。病人突然醒来，感到严重的窒息感和恐怖感，并迅速坐起，需30min或更长时间后方能缓解。通常伴有两肺哮鸣音，称为心源性哮喘。其发生的可能机制与卧床后间质液体重吸收和回心血量增加、睡眠时迷走神经张力增高，使小支气管痉挛及卧位时膈肌抬高，肺活量减少等因素有关。3.端坐呼吸：卧位时很快出现呼吸困难，被迫半卧位或坐位。卧位时回心血量增加，左心衰竭使左室舒张末期压力增高，从而肺静脉和肺毛细血管压进一步升高，引起间质性肺水肿，降低肺顺应性，增加呼吸阻力而加重呼吸困难。4.急性肺水肿：肺毛细血管压迅速升高使大量液体转移到肺泡内引起。右心衰竭的临床表现主要表现为体循环淤血为主的综合征1.疲劳由心搏出量减少引起2.重力性水肿：是右心衰竭的典型体征。首先出现在足、踝、胫骨前较明显，向上延及全身，发展缓慢。3.胸水和腹水：主要与体静脉和肺静脉压同时升高及胸膜毛细血管通透性增加有关。一般以双侧胸水多见，常以右侧胸水量较多。如为单侧，多见于右侧。4.肝肿大和压痛：肝淤血肿大，肝包膜被扩张，右上腹饱胀不适，肝区疼痛。长期肝淤血的慢性心衰，可发生心源性肝硬化。5.颈静脉充盈或怒张：当病人坐位或半坐卧位时可见到充盈的颈外静脉。轻度心衰病人休息时颈静脉压可以正常，但按压右上腹时上升至异常水平，称肝颈静脉反流征。6.胃肠道症状：长期胃肠道淤血，可引起食欲不振、腹胀、恶心、呕吐、便秘及上腹疼痛症状。7.肾脏症状：肾脏淤血引起肾功能减退，白天尿少，夜尿增多。可有少量蛋白尿、少数透明或颗粒管型和红细胞。血尿素氮可升高。血常规检查项目和正常范围血气分析正常值水电解质紊乱——高钠血症早期主要症状为口渴、尿量减少、软弱无力、恶心呕吐和体温升高；体征有失水。晚期则出现脑细胞失水的临床表现，如烦躁、易激惹或精神淡漠、思睡、抽搐或癫痫样发作和昏迷；体征有肌张力增高和反射亢进等，严重者因此而死亡。水电解质紊乱——低钠血症低钠血症：症状随血钠下降速度而异。如细胞容量改变而致低渗性脱水，可表现严重循环衰竭，肢凉、脉细、尿少，前囟凹陷；随低钠血症发展，体液向细胞内转移，可表现为脑细胞水肿的症状，如嗜睡、萎靡、昏迷、惊厥。伴随低钠而表现为神经肌肉应激性改变，如肌张力低下，腱反射减弱，有时要与低钾血症鉴别。水电解质紊乱——高钾血症1.抑制心肌收缩，出现心律缓慢，心律不齐，严重时心室颤动、心脏停搏于舒张状态。低Na+、低Ca2+、高Mg2+可加剧高血钾对心肌的危害。高血钾心电图的特征性改变是：早期T波高而尖、Q-T间期延长，随后出现QRS波群增宽，PR间期延长。2.神经肌肉症状：早期常有四肢及口周感觉麻木，极度疲乏、肌肉酸疼、肢体苍白、湿冷。血钾浓度达7mmol/L时，四肢麻木，软瘫，先为躯干，后为四肢，最后影响到呼吸肌，发生窒息。3.高血钾时，可致代谢性酸中毒。水电解质紊乱——低钾血症1.神经肌肉系统：当血钾低至2.5mmol/L时，神经肌肉症状即明显。肌无力常是最早最突出的症状，全身肌肉无力甚至瘫痪，重者腱反射消失，呼吸肌麻痹。中枢神经系统症状有抑郁、嗜睡、定向障碍及精神紊乱等。2.心血管系统：轻度低血钾者多见窦性心动过速、房性期前收缩或室性期前收缩。重度低血钾可致室上性或室性心动过速及室颤等乃至猝死。因心肌收缩力减弱，血管紧张度降低，出现心音低钝、心脏扩大、心功能不全、低血压等。心电图改变为T波低平然后倒置，U波出现或与T波融合，S-T段下降，Q-T（Q-U）延长及房室传导阻滞。3.肾脏：因肾小球滤过率和肾血流量降低，肾浓缩功能下降而出现持久性低比重尿，甚至肾性尿崩症，这可能与远曲小管上皮细胞受损和对抗利尿激素的反应降低有关。4.代谢性碱中毒：因血钾降低，细胞内的钾离子转移至细胞外，而细胞外液的氢离子进入细胞内，使细胞外氢离子浓度下降而致碱中毒。因细胞内钾降低，肾小管分泌钾离子减少，Na+-K+交换减少而Na+-H+交换增多，尿排氢离子增加而加重碱中毒。因尿中氢离子增加，尿呈酸性。5.消化系统：肠蠕动减弱。水电解质紊乱——高钙血症1.神经精神症状轻者只有乏力、倦怠、淡漠；重者有头痛、肌无力、腱反射减弱、抑郁、易激动、步态不稳、语言障碍、听力、视力和定向力障碍或丧失、木僵、行为异常等精神神经症状。高钙危象时可出现谵妄、惊厥、昏迷。神经精神症状的发生主要是高钙对脑细胞的毒性，可干扰脑细胞电生理活动。2.心血管和呼吸系统症状可引起血压升高和各种心律失常。心电图可见Q-T间期缩短、ST-T改变、房室传导阻滞和低血钾性u波，如未及时治疗，可引起致命性心律不齐。因高钙血症可引起肾排水增多和电解质紊乱，使支气管分泌物黏稠，黏膜细胞纤毛活动减弱，支气管分泌物引流不畅，易招致肺部感染、呼吸困难，甚至呼吸衰竭。3.消化系统症状表现为食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、便秘，重者发生麻痹性肠梗阻。钙可刺激胃泌素和胃酸分泌，可发生消化性溃疡。钙异位沉积于胰腺管，可引发急性胰腺炎。 4.泌尿系统症状高血钙可致肾小管损害，使肾小管浓缩功能下降，加之大量钙从尿中排出，从而引起多尿、烦渴、多饮，甚至失水、电解质紊乱和酸碱失衡。也易发生泌尿系感染和结石。5.钙的异位沉着表现高钙血症易发生异位钙沉着，可引起肌肉萎缩、角膜病、红眼综合征、听力减退和关节功能障碍等。6.血液系统因钙离子可激活凝血因子，故可发生广泛性血栓形成。7.高血钙危象血钙增高至4mmol/L以上时，表现为多饮、多尿、严重脱水、循环衰竭、氮质血症。如不及时抢救，患者可死于肾功能衰竭和循环衰竭。在少数严重的病例可有神经系统的表现包括嗜睡、乏力和反射减弱。心电图Q-T间期缩短提示高钙血症。心动过缓和Ⅰ度房室传导阻滞也有报道。急性高钙血症可出现明显的血压升高。胃肠道表现包括无力性便秘和厌食，在严重病例可有恶心和呕吐，不同原因的高钙血症都可伴随急性胰腺炎。水电解质紊乱——低钙血症1.低血钙时神经肌肉兴奋性增高，可出现手足抽搐、肌痉挛、喉鸣、惊厥，以及易激动、情绪不稳、幻觉等精神症状。2.可引起窦性心动过速、心律不齐也可引起房室传导阻滞，在极少数情况下可引起充血性心力衰竭。低血钙可使迷走神经兴奋性提高发生心脏停搏。3.低钙血症伴体内钙缺乏时，可引起骨质钙化障碍，小儿可出现佝偻病、囱门迟闭、骨骼畸形，成入可表现骨质软化、纤维性骨炎、骨质疏松等。4.新生儿低血钙严重者可并发心力衰竭血气分析正常值注：1cmH2O=0.mmHg1mmHg=1.cmH2O课程推荐——推荐阅读：胎儿永存左上腔静脉的超声诊断房间隔缺损综述罕见的先天性心脏畸形——三房心冠状动脉瘘冠状动脉系列切面汇总睾丸扭转早期诊断是睾丸抢救成功的关键睾丸扭转超声诊断及鉴别胎儿腹腔脏器发育异常声像图表现运动后腹股沟区坠痛——精索静脉曲张精索静脉曲张的超声分级心包胸腔腹腔等体腔积液的超声测量小儿腹盆腔疼痛超声之肠套叠超声结果中4种常见的钙化灶对宫内节育器（IUD），你了解多少？急腹症和腹部外伤超声检查房间隔缺损综述图解超声心动图评估瓣膜反流程度胆囊炎并息肉胎盘及脐带异常超声表现脐带结节：临床征象超声检查脐带血流的临床意义小儿髋关节疾病的超声诊断脉络丛囊肿详解有趣的锁骨下动脉窃血胎儿肾脏囊性畸形产前超声与病理对照版权声明——本平台属公益性学习平台，所转载文章系出于传递更多信息，且明确注明来源和作者，不希望被转载的老师可与我们联系，将立即进行删除处理本平台为公益性学习交流平台，欢迎广大粉丝投稿小编更多精彩内容扫描下方