房间隔膨胀瘤是一种很少见的先天性房间隔发育异常性疾病。
房间隔膨胀瘤(ASA)是由于先天性房间隔发育薄弱,在心脏负荷因素的作用下向低压侧膨隆而形成气球样的瘤样膨出。故称房间隔膨出瘤或房间隔瘤样膨出。
此瘤样物并非肿瘤,在特定条件下是心脏房间隔缺损的一种自我修补。发病多位于房间隔卵圆窝区,极少数侵入全部房间隔,为房间隔中部或全部变薄,突向右心房或左心房。
分原发性和继发性:
1.原发性:房间隔卵圆窝部位的纤维结缔组织原发性发育薄弱,该处组织明显向右房呈袋状膨出。
2.继发性:凡是由于一侧心房压力增高,或因房间隔缺损修补术后,补片过大或松弛等原因引起的房间隔向一侧心房瘤样膨出。随着年龄增长尤其是老年人发生ASA除先天性因素外,多与老年退行性变,粘液样变性,压力阶差变化等继发性改变有关。
当ASA的瘤体过大时可疝入到二尖瓣或三尖瓣瓣口内造成机械性梗阻,引起严重的血流动力学障碍和并发症。
超声诊断标准:
二维超声心动图房间隔局限性瘤样凸入一侧心房或在两房间摆动,膨出度﹥15mm,基底直径15mm(成人)或膨出度25%左或右房横径(小儿)。
典型病例分享:
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