华山垂体瘤MDT分享李士其
前言：早就听说过MDT的大名，通过李教授的具体的讲解，算是有了初步的认识，故做笔记
全文根据李教授ppt整理，全部大致分成6个部分
1.MDT背景
2.肢端肥大症MDT
3.库欣病MDT
4.垂体泌乳素瘤MDT
5.垂体TSH腺瘤MDT
6.总结
1.背景：
1.1MDT产生原因：
单纯手术局限：术者经验、肿瘤体积、侵袭程度会影响手术效果
垂体瘤合并症较多，与垂体功能相关的内分泌症状可能无法解决
功能性垂体瘤术后生化缓解率偏低（70%），垂体ACTH瘤（库欣病）复发率高（10-20%）侵袭性垂体瘤全切除率低（10-30%），难治性垂体瘤需要其他辅助治疗方法
1.2MDT团队组成：
神经外科、内分泌科、妇产科、影像学、男性科、病理学、放射外科
1.3围绕功能性垂体瘤多学科诊疗的流程
就诊内分泌科首诊
评估并发症、生化、眼科评估、MRI
（多学科会议、诊断、治疗计划）
治疗神经外科
早期检测多学科门诊评估、进一步诊疗
长期随访
优势：资料完整
同时患者也应参与治疗决策制定的整个流程
1.4多学科治疗学科合作的首要任务：
制定执行垂体瘤诊疗临床路径
2肢端肥大症的诊疗路径
2.1首诊：因患肢肥大或合并症怀疑垂体GH型腺瘤（神经外科、内分泌科和其他）
2.2诊断标准：空腹或血清GH大于等于2.5ng/ml时可判断GH升高异常：若gh大于等于2.5ng/ml时，须进行口服葡萄糖耐量试验（OGTT）确诊；OGTTGHnadir：如果OGTT试验中GHnadir大于等于1ng/ml，判断为不被正常抑制
2.3筛查合并症：但患者没有明显肢大特征性表现，而出现两个或以上的下述症状时，需考虑肢大的可能性并进行筛查
包括：1）.新发糖尿病
2）.多发关节疼痛
3）.新发或难以控制的高血压
4）.心室肥大或收缩、舒张功能障碍等心脏疾病
5）.乏力、头痛、腕管综合征、睡眠呼吸暂停征、多汗、视力下降、结肠息肉
2.4收住内分泌科
动态监测GH（OGTTGHnadir、2hGHnadir）、IGF-1、糖耐量、糖化血红蛋白、胰岛素抵抗、血常规、血生化、血脂；
评价垂体前叶、后叶功能；
评价心、肺功能、视觉功能
筛查合并症（如甲状腺瘤、胆囊息肉、肠道息肉）
鞍区增强MRI
奥曲肽试验
2.5术前药物（生长抑素类似物）治疗
术前SSAs治疗目的：缩小肿瘤体积和侵袭度，降低GH和IGF-1，改善手术疗效
可减轻心肺合并症及麻醉风险
疗程3-6个月
SSAs治疗后再次入住内分泌科评估，并做好术前准备
指征：对于局限于鞍区内的微腺瘤且无严重并发症的患者，建议直接手术；其与患者原则上建议术前3-6个月药物治疗
2.6收住神经外科病房
手术治疗：
垂体微腺瘤：经鼻蝶显微镜或内镜手术
侵袭型垂体瘤或大腺瘤：经鼻蝶内镜手术
术后第一天复查：内分泌全套（包括GH、IGF-1）
术后三天复查鞍区增强磁共振
2.7SSAs治疗对相关症状的改善作用：
腕管综合征、肢端麻木、多汗、关节痛、头痛、乏力、打鼾睡眠呼吸暂停、软组织肿胀、腰背痛
SSAs治疗后：
GH平均下降71.84%
IGF-1指数平均下降29.80%
肿瘤体积平均缩小21.51%
2.8tips：
外科医生应尽量做到手术全切肿瘤
垂体GH腺瘤术后残留可以考虑药物治疗
放射外科治疗GH腺瘤术后海绵窦残瘤可以控制生化指标，且能明显改善合并症
3.库欣病诊疗临床途径：
3.1首诊：临床疑似库欣病患者（内分泌科、神经外科）
3.2初诊标准：皮质醇增多表现；血皮质醇高于正常
3.3合并症：高血压、糖耐量异常、骨质疏松、粥样动脉硬化、凝血功能障碍、精神异常和认知障碍、不孕等等
3.4收住内分泌科病房
病因诊断：
1）.血皮质醇和ACTH昼夜规律、24hUFC
2）.小剂量地塞米松抑制试验
3）.大剂量地塞米松抑制试验
4）.鞍区MRI增强、肾上腺CT增强
5）.选择性BIPSS*
6）.考虑为EAS（异位ACTH综合征）患者全身寻找可能病灶
明确为库欣患者，完善血脂骨代谢、心血管、免疫、高凝、精神等评估
疑难病例MDT讨论
BIPSS适应症：
acth依赖性库欣综合征患者，鞍区未见病灶或病灶小于6mm
鞍区见病灶但临床上提示异位：大剂量地塞米松抑制试验不能被抑制
ACTH大于pg/ml
3.5神经外科手术：
内镜经鼻蝶手术：选择性肿瘤切除、选择性垂体切除
围手术期处理：1.）术前不使用糖皮质激素，给予降压、降糖、补钾等对症处理
2）.术中不使用糖皮质激素
3）.术后第一天：Q6h检测血皮质醇和ACTH、24hUFC*3天至出院前24h尿量
4）术后第一天：查电解质、凝血功能（异常者出院前复查）、内分泌全套
5）.术后糖皮质激素给药取决于8am血皮质醇和症状
小于5ug/dl者可的松25-50mg/d。早2/3，下午1/3
5-10ug/dl者可根据临床表现决定是否补充可的松
大于10ug/dl者不予醋酸可的松补充治疗
6）.术后第三天内分泌科联合查房
7）.无特殊情况术后第四天出院
3.6术后随访：
未予可的松补充患者出院后每周复查晨血皮质醇
术后1月：查晨皮质醇、ACTH和24hUFC
术后三月、6月及每年复查：评估垂体功能、糖脂骨代谢、心血管、免疫、高凝、精神心理、鞍区MRI
3.7判断皮质醇至于或缓解的标准
1血皮质醇小于2ug/gl缓解；大于5ug/gl术后不缓解
2UFC低于正常范围缓解或治愈；高于则未缓解
3ACTH小于等于7.75pmol/l
3.8tips：侵袭性腺瘤和影像学上病灶隐匿的微腺瘤，是术后内分泌未能缓解的主要因素
各学科密切合作，并最大化自己的优势是提高患者疗效的关键
疑似复发或未缓解患者，MDT讨论治疗方案
4垂体泌乳素瘤的临床途径
4.1首诊：高泌乳素血症（神经外科、内分泌科、妇科）
4.2诊断原则：排除生理性和药物性因素
排除其他内分泌疾病：甲减、胰岛素抵抗等
影像学检查、排除特发性高泌乳素血症
排除其他鞍区肿瘤：颅咽管瘤、鞍区脑膜瘤
确定垂体泌乳素瘤
4.3治疗原则：首选药物治疗
手术适应症：药物治疗无效；不能耐受药物不良反应；使用药物出现脑脊液鼻漏；肿瘤卒中引起视力下降；微腺瘤、囊性腺瘤、中等大小的（小于3cm）非侵袭性腺瘤
放射治疗和放射外科治疗用于药物无效、手术后残留、复发等一些难治性催乳素腺瘤
4.4ips：90%垂体泌乳素瘤不会增大
大多数患者为育龄期妇女
巨大侵袭性垂体泌乳素瘤药物治疗效果佳
警惕原发性甲减激发垂体腺瘤增生所致的高泌乳素血症
5垂体TSH腺瘤的临床途径
5.1首诊：甲亢症状（内分泌科）局灶性神经压迫症状（神经外科）
5.2诊断原则：排除甲状腺激素抵抗
排除原发性疾病
排除其他内分泌疾病
血浆14水平升高；伴TSH不适当增高或正常
奥曲肽抑制试验可抑制
影像学发现鞍区肿瘤
确定垂体TSH腺瘤
5.3治疗原则：
内分泌科控制甲亢
生长抑素（SSAs）能降低甲状腺激素水平，控制甲亢症状
神经外科手术治疗
术后肿瘤有残留行放射外科治疗
5.4tips：由于90%TSH腺瘤为大腺瘤或侵袭性腺瘤，手术不易全切，术后放射外科可以帮助控制肿瘤复发
警惕原发性甲减继发垂体腺增生所致的“可疑垂体瘤”
6summary
多学科合作基本条件：以病人为中心、充分沟通、成果共享
手术为功能性垂体瘤的主导治疗方法
考虑到手术和药物治疗经济成本的巨大差异，神经外科医生应权衡利弊，力求最大程度的切除肿瘤
内分泌科医生在诊断、治疗前评估、术后随访（评价疗效和并发症，发现早期复发）和药物治疗缓解扮演更重要角色
放射外科尤其适合与治疗术后海绵窦残余肿瘤，效果令人满意
各相关学科密切合作和尊重患者意见可以达到最满意的治疗效果
建立垂体诊治中心
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